C'est une affection cosmopolite, mais non observée dans les pays scandinaves, en Islande, Irlande et Nouvelle Zélande. Sont à risque les sujets qui s'occupent d'animaux. Le mode de contamination le plus fréquent est l'inhalation d'aérosols contaminés (sol, paille, fumier, laine des moutons). La contamination par ingestion de produit laitier est possible.